Come si sviluppa

La malattia di Dupuytren inizia in genere sul palmo della mano con un piccolo nodulo o più noduli che possono essere sentiti alla palpazione. La malattia sta iniziando se si riscontrano cambiamenti nel tessuto sottostante la pelle. Tali modifiche sono a livello microscopico ed in genere non vengono rilevate precocemente, per cui i noduli sono il primo segno evidente della malattia.

La fase successiva è lo sviluppo di cordoni. Nella maggior parte dei casi la malattia insorge sul quarto o sul quinto dito, ma i noduli possono anche apparire in tutto il palmo, a volte sulle altre dita, ed in rari casi anche altrove. In genere la malattia di Dupuytren tende a stabilizzarsi temporaneamente, ma i noduli e i cordoni possono svilupparsi gradualmente nell'arco di diversi anni fino ad arrivare alla flessione delle dita stesse.

    Ma vediamo in dettaglio le 4 fasi della malattia:
  1. ESORDIO: il paziente può non avvertire alcun disturbo e confondere le prime lesioni con callosità del palmo della mano.
  2. PERIODO INIZIALE: si caratterizza per la maturazione del nodulo aponeurotico, nella stragrande maggioranza dei casi è asintomatico, talvolta può determinare una dolenzia locale. Localizzazione (in ordine di frequenza): 4°, 3° e 5° raggio.
  3. PERIODO DI PROGRESSIONE: più o meno rapido in relazione all’individualità. Si caratterizza per la formazione delle stigmate proprie della malattia:
    • Ombelicature cutanee: il nodulo aderisce alla cute sovrastante causandone la retrazione

    • Formazione a “V”: si manifesta una caratteristica formazione a “V”, con vertice prossimale, determinata dalla fibrosi delle propaggini laterali delle corde tendinee

    • Corde tendinee: corde fibrose sottocutanee a decorso longitudinale

    • Flessione delle dita: generalmente la deformità colpisce inizialmente l’articolazione metacarpo-falangea, e successivamente l’articolazione interfalangea prossimale; l’interessamento dell’articolazione interfalangea distale è raro.

  4. PERIODO DI STATO: nel periodo terminale le lesioni sono da tempo stabilizzate. La stabilizzazione delle lesioni non necessariamente coincide con gli stadi avanzati della deformità, potendosi stabilire anche in presenza di lesioni lievi.

La progressione della malattia di Dupuytren

Dopo la loro crescita iniziale, i piccoli noduli o cordoni in genere mantengono le loro dimensioni per circa 5 - 6 anni. . E 'di solito solo in fase avanzata in cui si iniziano a vedere le dita piegate che i pazienti iniziano a prendere seriamente in considerazione una terapia efficace, ad esempio, un intervento chirurgico.

Prima escludere altre cause!

I noduli sulla mano e le dita flesse non sono necessariamente causati dalla malattia di Dupuytren. Prima di procedere con una determinata terapia è importante escludere altre malattie.

    Possono causare noduli o ispessimenti nella mano:
  • Callo
  • Sarcoma epitelioide
  • Tenosinovite stenosante
  • Tendinite di di De Quervain
  • Tumore a cellule giganti della guaina tendinea
  • Paralisi del nervo ulnare
  • Fibromi e fibromatosi
  • Tendinite palmare

Le dita piegate possono avere una varietà di cause di fondo, ad esempio camptodattilia o dito a scatto

Come vengono definite le fasi della contrattura di Dupuytren ?

La classificazione di Tubiana-Minchon (1961) ha finalità chirurgica ed è quella maggiormente utilizzata. La malattia viene classificata in relazione alla gravità della patologia. La deformità viene calcolata misurando la somma degli angoli di flessione delle articolazioni digitali.

Farse Defromità Commento
0 0 Sano
N 0 Noduli
N/1 0-5 gradi inizio deformità in flessione delle dita
1 6-45 gradi
2 46-90 gradi
3 91-135 gradi
4 135 gradi

Stadio 1
(Angolo <45 gradi)

Stadio 2
(Angolo >45 gradi)

Stadio 3
(Angolo> 90 gradi)

Studio 4
(Angolo> 135 gradi)